Se describe el caso clínico de una paciente con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser o agenesia de útero y vagina, pero con ovarios funcionantes, atendida por un equipo multidisciplinario en el Hospital Materno Norte “Tamara Bunke Bider” de Santiago de Cuba, cuyo diagnóstico se realizó a través del examen físico, el antecedente de amenorrea primaria y estudios complementarios  como el cariotipo y la resonancia magnética de la pelvis.