Diplejía facial en adultos angolanos

CASO CLÍNICO

 

 

Diplejía facial en adultos angolanos

 

Facial diplejia in Angolan adults

 

 

Dra. Francisca Santisteban Aguilera,I Dr. Heberto García NápolesII y Dra. Yanet Victoria Florián Santisteban III

I Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico "Saturnino Lora Torres", Santiago de Cuba, Cuba.
II Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico "Manuel Ascunce Domenech", Camagûey, Cuba.
III Policlínico Docente "28 de Septiembre", Santiago de Cuba, Cuba.

 

 


RESUMEN

Se presentan 3 casos clínicos de pacientes con diplejía facial, quienes acudieron al Servicio de Urgencias del Hospital Provincial "Dr. Agostinho Neto" de la República Popular de Angola. A pesar de no disponerse de todos los recursos materiales necesarios, el diagnóstico precoz de dicha alteración permitió la adecuada valoración y el tratamiento oportuno de los afectados.

Palabras clave: diplejía facial, síndrome de Guillain-Barré, sarcoidosis, fractura de base de cráneo.


ABSTRACT

Three case reports of patients with facial diplejia, assisted in "Dr. Agostinho Neto" Emergency Service in the Provincial Hospital from the People's Republic of Angola, where Cuban medical staff worked are presented. In spite of having scarcity of all the necessary material resources, the early diagnosis of this change allowed the appropriate evaluation and the opportune treatment of those patients affected.

Key words: facial diplejia, Guillain-Barré syndrome, sarcoidosis, fractures of skull base.


 

 

INTRODUCCIÓN

La diplejía facial o enfermedad de Litlle es un trastorno neuromuscular poco frecuente, caracterizado por la parálisis bilateral de varios músculos de la cara.1 Puede presentarse por múltiples causas y representa entre 0,6 y 1,6 % en las diferentes series.2 Su aparición bilateral obliga a un estudio profundo por cuanto infrecuentemente son idiopáticas o de Bell y se encuentran mayoritariamente causas estructurales (tumorales), inflamatorias (sarcoidosis), infecciosas (otomastoiditis, meningoencefalitis) y traumáticas, entre otras.3      

Entre las causas que acompañan con mayor frecuencia a este cuadro figuran: síndrome de Guillian-Barré (SGB), en el que la diplejía facial puede constituir una variante regional de la enfermedad. Por su parte, la sarcoidosis es una entidad clínica de origen desconocido, caracterizada por la acumulación de linfocitos CD4+ y monocitos en los tejidos afectados, así como también por la presencia de granulomas no caseificantes. Se considera que es el diagnóstico de elección en pacientes jóvenes con diplejía facial; 4 asimismo, se ha señalado de forma muy infrecuente la aparición de diplejía facial aislada como consecuencia del virus de Epstein-Barr.3

 

CASOS CLÍNICOS

• Caso 1

Se describe el caso de un paciente de 42 años de edad, con aparente buen estado de salud, que acudió al Servicio de Urgencias por presentar desde hacía 6 días dificultad para hablar, ingerir los alimentos y cerrar los ojos; también notó que los líquidos que trataba de tomar se le salían de la boca.

Al examen neurológico se observó una facies inexpresiva, con imposibilidad de levantar las cejas y cerrar los ojos, así como signo de Bell bilateral, borramiento de ambos surcos nasogenianos y dificultad para silbar. Se le realizaron los exámenes complementarios disponibles (química sanguínea, serología y prueba del VIH), cuyos resultados fueron negativos y en la radiografía de tórax y cráneo no se encontraron alteraciones.

• Caso 2

Se presenta el caso clínico de un paciente de 32 años de edad, quien presentaba múltiples lesiones traumáticas craneofaciales y otorragia izquierda, con toma moderada del sensorio, como consecuencia de un accidente automovilístico. Los estudios radiográficos de cráneo permitieron diagnosticar inicialmente fractura en la base del cráneo.

Al quinto día de su ingreso comenzó a presentar dificultad para ingerir los alimentos (especialmente los líquidos) y cerrar los ojos. Por otra parte, tenía sensación de ruidos en el oído izquierdo, por lo que se solicitó fuera valorado por el otorrinolaringólogo.

Durante el examen físico se observó una facies inexpresiva, con imposibilidad de fruncir el frontal y cerrar los ojos, así como rotación de los globos oculares y dificultad marcada para fruncir los labios cuando se le indicaba silbar; alteraciones que eran más evidentes en la hemicara izquierda y padecía de disartria. Al examen del oído izquierdo se encontró un hemotímpano roto. El paciente refirió hipoacusia y la prueba de Weberg se lateralizó hacia el lado izquierdo. Se diagnosticó una diplejía facial consecutiva a una fractura de la base del cráneo y el paciente fue evacuado.

A los 51 días del accidente, al examinar evolutivamente al enfermo, se visualizaron pliegues frontales en la hemicara derecha, desapareció el signo de Bell, aunque el tono del orbicular de los párpados aún no era óptimo; mientras que en la hemicara izquierda, la hendidura palpebral había disminuido y persistía el signo de Bell. Cuando se le solicitó al paciente que silbara, el lado derecho de los labios se frunció bastante bien, pero le fue imposible realizar la contracción del izquierdo (figura 1).    

 

• Caso 3

Se presenta el caso clínico de un paciente de 46 años de edad, sin antecedentes patológicos personales, quien refirió que desde hacía una semana se le hacía difícil hablar, cerrar los ojos y comer (los líquidos se le salían por las comisuras labiales). Al examen físico se apreció facies inexpresiva, de forma simétrica, dificultad para fruncir la frente, cerrar los ojos y silbar, signo de Bell bilateral, borramiento del surco nasogeniano bilateral y lenguaje disártrico (figura 2). Se le realizaron los exámenes complementarios, incluidos los radiográficos, disponibles en ese centro asistencial, los cuales fueron negativos. Con el diagnóstico de diplejía facial fue remitido al Servicio de Neurología de un hospital capitalino para su estudio y tratamiento

 

COMENTARIOS

La parálisis facial fue descrita hace más de 2 000 años por Hipócrates, a pesar de que el nervio facial fue descubierto por Sir Charles Bell en 1821, quien tuvo además el mérito de referirse al primer caso de parálisis facial bilateral.1 Las parálisis faciales unilaterales representan entre 23-25 % de cada 100 000 habitantes por año (con un índice de recurrencia de 7 %); 5 las bilaterales, solo 1 %.6

Las causas asociadas a la parálisis facial periférica bilateral son muy variadas, aunque se considera que la idiopática o de Bell ocupa 20 % aproximadamente. A la luz de los conocimientos actuales, se plantea que las diplejías idiopáticas ocurren como consecuencia de ciertos procesos virales producidos por infecciones como los virus de la inmunodeficiencia humana y de Epstein-Barr, metabólicas (diabetes mellitus), tóxicas (etilenglicol), tumorales (linfomas), iatrogénicas o traumáticas, entre otras.7-11

El agente causal más frecuente sigue siendo la parálisis facial bilateral de Bell, seguida del síndrome de Guillian-Barré; 12 también hay que tener en cuenta que la sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de carácter autoinmune, de causa desconocida, que aparece fundamentalmente entre los 20 y 40 años de edad y puede ocasionar la muerte cuando se hace crónica (5 % de los casos).13

Para el diagnóstico definitivo, además del examen clínico, radiográfico y la biopsia, también se requiere de radiografía de tórax, resonancia magnética y tomografía axial computarizada. Los síntomas pueden ser imprecisos y a menudo es asintomática. 14

Entre las causas que ocasionan la diplejía facial se encuentran los traumatismos craneoencefálicos, los cuales representan un gran problema en el medio angolano, donde los accidentes automovilísticos ocupan el tercer lugar a escala mundial.7 Para el diagnóstico causal se requiere de un interrogatorio cuidadoso, un examen físico exhaustivo, especialmente desde el punto de vista neurológico, y es obligatorio realizar la punción lumbar, la resonancia magnética siguiendo el curso del VII par, así como el estudio inmunitario de afecciones tales como: sífilis, mononucleosis, VIH, leucemia, sarcoidosis y enfermedad de Lyme.      

El tratamiento estará en dependencia de la causa. De 30 - 70 % de los pacientes con sarcoidosis no requieren tratamiento alguno, en los casos más graves puede usarse la prednisona o inmunosupresores como la azatioprina; asimismo, se ha utilizado el interferón, pero ninguno es completamente eficaz. En los que presentan síndrome de Guillain Barré el tratamiento más efectivo ha sido la asociación de inmunoglobulinas G por vía endovenosa con plasmaféresis.

La mejoría clínica va a depender del factor desencadenante. Así, pacientes con parálisis de Bell y síndrome de Guillain Barré, como consecuencia de traumatismos o alteraciones metabólicas, presentan un buen pronóstico tras iniciar el tratamiento; mientras que aquellas atribuibles a lesiones tumorales cuentan con una alta tasa de mortalidad.

En el segundo caso presentado, el trauma craneoencefálico constituyó la causa de la afección; en el primero y tercero, aún no se ha precisado, por lo cual se requiere de estudios especializados en hospitales que cuenten con los recursos necesarios.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Medciclopedia. Diccionario ilustrado de términos médicos [citado 23 Feb 2015]. Disponible en: http://www.iqb.es/diccio/diccio1.htm

2. Merwarth HR. Facial paralysis-proposoplegia. Med. 1944;44:1546-54.

3. Erro ME, Urriza J, Gila L, Orbara E, Gurtubay IG de. Parálisis facial bilateral secundaria a virus de Epstein-Barr. Anales Sis San Navarra. 2010 [citado 23 Feb 2015];33(1). Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S1137-66272010000100013&script=sci_arttext

4. Pila Pérez R, Pila Peláez C, Merino López M, González Fernández P, Rosales Torres. Parálisis facial bilateral por sarcoidosis. An Oftalmol. 2005; 13(1): 41-4.

5. Pitts DB, Adour KK, Hilsinger RL. Recurrent Bell´s palsy: analysis of 140 patients. Laryngoscope. 1988; 98(5):535-40.

6. Adour KK, Byl FM, Hilsinger RL, Kahn ZM, Sheldon MI. The true nature of Bell´s palsy: analysis of 1000 consecutive patients. Laryngoscope. 1978; 88:787-801.

7. González MP, Cerebro M, Lassaletta A, García E. Parálisis facial bilateral como forma de presentación del síndrome de Guillian-Barré. An Pediatr. 2003;58:77-88.

8. Jain V, Deshmukh A, Gollomp S. Bilateral facial paralysis. J Gen Intern Med. 2006; 21:7-10.

9. Haydar A, Hujairi NM, Tawil A. Bilateral facial paralysis: what's the cause? Med J Am. 2003; 179:553.

10. Gevers G, Lemkens P. Bilateral simultaneous facial paralysis differential diagnosis and treatment options. Acta Otorhinolaryngol Belg. 2003; 57:139-46.

11. Pinol Pipoll P, Larradé Pellicer I, Puerta González-Miró C de la, Tejero Juste C. Íñiguez Martínez S, Santos Lasoosa E, et al. Diplejía facial: variante regional del síndrome de Guillian-Barré. An Med Interna (Madrid). 2007 [citado 23 Feb 2015]; 24(1). Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0212-71992007000100006&script=sci_arttext      

12. Sarcoidosis [citado 23 Feb 2015]. Disponible en: http://es.Wikipedia.org/wiki/Sarcoidosis.7/3/11

13. Baughman RP, Lower EE, du Bois RM. Sarcoidosis. Lancet. 2003; 361(9363):1111-8.

14. Felipe Morán A, Salomón Cardona MT. Disfunción de los nervios craneanos en pacientes con fractura de base de cráneo. Rev Cubana Med Militar. 2000; 29(1):5-11.

 

 

Recibido: 18 de mayo de 2015.
Aprobado: 22 de julio de 2015.

 

 

Francisca Santisteban Aguilera. Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico "Saturnino Lora Torres", avenida de los Libertadores s/n, entre calles 4ta y 6ta, reparto Sueño, Santiago de Cuba, Cuba. Correo electrónico:francis.aguilera@medired.scu.sld.cu



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