Daño oxidativo y capacidad de defensa antioxidante en pacientes cubanos con mucopolisacaridosis

Tatiana Acosta Sánchez, Gretel Riverón Forment, Lilia Caridad Marín Padrón, Yaisa Castillo Casañas, Laritza Martínez Rey

Texto completo:

PDF HTML

Resumen

Introducción: Las mucopolisacaridosis son causadas por la deficiencia de las actividades de las enzimas lisosomales necesarias para degradar los glicosaminoglicanos. Estos síndromes comparten muchas características clínicas aunque en grados variables. Las manifestaciones clínicas implican múltiples sistemas de órganos y algunas tienen terapia de reemplazo enzimático. En muchas investigaciones se hace alusión a la presencia de estrés oxidativo en quienes la padecen, pero esta condición aún no se ha estudiado en los pacientes cubanos. 

Objetivo: Evaluar parámetros de estrés oxidativo en pacientes cubanos con mucopolisacaridosis.

Métodos: Se realizó un estudio de casos y controles que incluyó a 7 niños con mucopolisacaridosis de tipos I, II, III y IV (casos) y a 21 aparentemente sanos, pareados en edad y sexo (controles). Se midieron los niveles plasmáticos de malonildialdehído, productos avanzados de oxidación de proteínas, grupos tiol libres y marcadores de química sanguínea. Se cuantificaron las actividades intraeritrocíticas de superóxido dismutasa, catalasa  y de glutatión peroxidasa. Todas las técnicas utilizadas fueron espectrofotométricas.

Resultados: Los pacientes mostraron un aumento tanto en los niveles de calcio como en la oxidación de lípidos y proteínas, en comparación con los controles y los valores de referencia de Cuba. Hubo una disminución en la actividad de la enzima superóxido dismutasa y las concentraciones de grupos tioles. No se encontraron diferencias para el resto de los parámetros medidos.

Conclusiones: El aumento del daño oxidativo y la disminución de la capacidad antioxidante sugieren la presencia de estrés oxidativo en esos pacientes cubanos.

Palabras clave

niño; mucopolisacaridosis; estrés oxidativo; glicosaminoglicanos; trastorno hereditario.

Referencias

US National Library of Medicine. Genetics Home Reference provides consumer-friendly information about the effects of genetic variation on human health [citado 26/11/2017]. Disponible en: https://ghr.nlm.nih.gov/

Baldellou Vázquez A, Sanjurjo Crespo P, Del Toro Riera M. Enfermedades Lisosomales. En: Sanjurjo P y Baldellou A, Editores. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades metabólicas hereditarias. 4 ed. Madrid: Ergón; 2014. p. 861-95.

Pomin VH, Mulloy B. Glycosaminoglycans and proteoglycans. Pharmaceuticals. 2018; 11(1):27.

Annunziata I, Sano R, d’Azzo A. Mitochondria-associated ER membranes (MAMs) and lysosomal storage diseases. Cell Death Dis. 2018;9(3):328.

Saffari A, Kölker S, Hoffmann GF, Ebrahimi-Fakhari D. Linking mitochondrial dysfunction to neurodegeneration in lysosomal storage diseases. J Inherit Metab Dis. 2017;40(5):631-40.

Pérez C, Riverón G, Fernández IM, del Castillo NP, Martínez O, Gutiérrez R et al. Marcadores de estrés oxidativo y genotoxicidad en trabajadores cubanos con exposición ocupacional prolongada al plomo. Rev Cubana Salud y Trabajo. 2015;16(3):20-5.

Reolon GK, Reinke A, de Oliveira MR, Braga LM, Camassola M, Andrades ME, et al. Alterations in oxidative markers in the cerebellum and peripheral organs in MPS I mice. Cell Mol Neurobiol. 2009;29(4):443-48.

Negretto GW, Deon M, Biancini GB, Burin MG, Giugliani R, Vargas CR. Glycosaminoglycans can be associated with oxidative damage in mucopolysaccharidosis II patients submitted to enzyme replacement therapy. Cell Biol Toxicol. 2014;30(4):189-93.

Trudel S, Trécherel E, Gomila C, Peltier M, Aubignat M, Gubler B, Morlière P, et al. Oxidative stress is independent of inflammation in the neurodegenerative Sanfilippo syndrome type B. J Neurosci Res. 2015;93(3):424-32.

Shacter E. Quantification and significance of protein oxidation in biological samples. Drug Metab Rev. 2000;32(3-4):307-26.

Donida B, Marchetti DP, Biancini GB, Deon M, Manini PR, da Rosa HT, et al. Oxidative stress and inflammation in mucopolysaccharidosis type IVA patients treated with enzyme replacement therapy. Biochim Biophys Acta. 2015;1852(5):1012-9.

Arfi A, Richard M, Gandolphe C, Bonnefont-Rousselot D, Thérond P, Scherman D. Neuroinflammatory and oxidative stress phenomena in MPS IIIA mouse model: the positive effect of long-term aspirin treatment. Mol Genet Metab. 2011;103(1):18-25.

Silva de Mello A, Rocha Frusciante M, Gonçalves Kneib L, Bortolato G, Cé J, et al. Α-glucosidase deficiency promotes increasing protein oxidative damage in Pompe disease patients. J Alzheimers Dis Parkinsonism. 2017;7(1):306-10.

Ighodaro OM, Akinloye OA. First Line Defence Antioxidants-Superoxide Dismutase, Catalase and Glutathione Peroxidase: their fundamental role in the entire antioxidant defence grid. Alexandria J Med. 2018;54(4):287-93.

Comini MA. Measurement and meaning of cellular thiol: disulfide redox status. Free Radic Res. 2016;50(2):246-71.

McBean GJ, Aslan M, Griffiths HR, Torrão RC. Thiol redox homeostasis in neurodegenerative disease. Redox Biol. 2015;5:186-94.

Denzoin LA, Soraci AL, Tapia MO. Homeostasis del glutatión. Acta Bioquím Clin Latinoam. 2013;47(3):529-39.

Comini MA. Measurement and meaning of cellular thiol: disulfide redox status. Free Radic Res. 2016;50(2):246-71.

Medina D, Ballabio A. Lysosomal calcium regulates autophagy. Autophagy. 2015;11(6):970-2.

Viana GM, do Nascimento CC, Paredes Gamero EJ, D'Almeida V. Altered cellular homeostasis in murine MPS I fibroblasts: evidence of cell-specific physiopathology. JIMD Rep. 2017;36:109-16.





Licencia de Creative Commons
Este obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial 4.0 Internacional.